Nefrotik Sindrom - Simptomlar və Müalicələr

Mündəricat:

Nefrotik Sindrom - Simptomlar və Müalicələr
Nefrotik Sindrom - Simptomlar və Müalicələr
Anonim

Nefrotik Sindrom

nefrotik sindrom
nefrotik sindrom

Nefrotik sindrom böyrəklər zədələndikdə baş verən və ağır proteinuriya, ödem, zülal və lipid mübadiləsində pozğunluqları ehtiva edən simptomlar kompleksidir. Bununla belə, patologiya həmişə böyrəklərin ikincili və birincili pozğunluqlarını müşayiət etmir, bəzən müstəqil nozoloji forma kimi çıxış edir.

Termin nefroz və ya lipoid nefroz kimi anlayışları əvəz edərək 1949-cu ildən istifadə edilir və müasir ÜST nomenklaturasına daxil edilir. Statistik məlumatlar bu sindromun bütün böyrək xəstəlikləri arasında təxminən 20% hallarda baş verdiyini, digər məlumatlar isə 8-30% hallarda olduğunu göstərir. Çox vaxt xəstəlik 2 ildən 5 yaşa qədər uşaqlıqda aşkar edilir, daha az tez-tez orta yaşı 20 ilə 40 arasında olan böyüklərə təsir göstərir. Ancaq tibbdə yaşlılarda və yeni doğulmuş uşaqlarda sindromun inkişafı halları təsvir edilmişdir. Onun baş vermə tezliyi səbəb olduğu etoloji amildən asılıdır. Romatoid artrit və sistemik lupus eritematosus fonunda patoloji inkişaf etdikdə qadınlar kişilərdən daha çox əziyyət çəkirlər.

Nefrotik sindromun səbəbləri

Nefrotik sindromun səbəbləri müxtəlifdir, həm birincili, həm də ikincili patologiyanı fərqləndirir.

İlkin nefrotik sindromun səbəbləri:

  • Bu sindromun yaratdığı ən çox görülən böyrək xəstəliyi həm xroniki, həm də kəskin qlomerulonefritdir. Eyni zamanda, 70-80% hallarda nefrotik sindrom inkişaf edir.
  • Nefrotik sindroma səbəb olan digər müstəqil böyrək xəstəlikləri bunlardır: birincili amiloidoz, hamiləliyin nefropatiyası, hipernefroma.

İkincili nefrotik sindromun səbəbləri:

  • Şəkərli diabet.
  • İnfeksiyalar: sifilis, vərəm, malyariya.
  • Sistemik birləşdirici toxuma xəstəlikləri: skleroderma, lupus eritematosus, romatoid artrit.
  • Allergik xarakterli xəstəliklər.
  • Periarterit.
  • Hemorragik vaskulit.
  • Dövri xəstəlik.
  • Uzamış kursu olan septik endokardit.
  • Limfoqranulomatoz.
  • Zəhərli maddələrin, o cümlədən ağır metalların, arıların və ilanların dişləməsindən yaranan zəhərlərin və s. orqanizmə təsiri.
  • Digər orqanların onkologiyası.
  • Aşağı vena kava, böyrək venalarının trombozu.
  • Müəyyən dərmanların qəbulu.

Xəstəliyin inkişafının idiopatik variantı (səbəbi müəyyən edilmədikdə) ən çox uşaqlıqda inkişaf edir.

Sindromun patogenezinə keçərək qeyd etmək olar ki, ən çox yayılmış onun inkişafının immunoloji nəzəriyyəsidir.

Bu, bir neçə faktı təsdiq edir, o cümlədən:

  • Heyvanlar üzərində aparılan təcrübələr göstərdi ki, mütləq sağlamlıq fonunda nefrotoksik zərdabın tətbiqi onlarda nefrotik sindromun inkişafına səbəb olub.
  • Çox vaxt patoloji bitki poleninə allergik reaksiyaları, müxtəlif dərmanlara qarşı həssaslığı olan insanlarda inkişaf edir.
  • Bu sindroma əlavə olaraq xəstələrdə tez-tez otoimmün xəstəliklər olur.
  • İmmunosupressant müalicəsi yaxşı işləyir.

Böyrək yumaqcıqlarının bazal membranlarına zədələyici təsir göstərən immun komplekslər qan anticisimlərinin xarici antigenlərlə (viruslar, allergenlər, bakteriya, polen və s.) və daxili antigenlərlə (DNT) təması nəticəsində əmələ gəlir., şiş zülalları, krioqlobulinlər və s.). Bəzən immun komplekslər böyrəklərin bazal membranlarının özləri tərəfindən çoxaldılan bir maddəyə qarşı antikorların istehsalı nəticəsində yaranır. İmmunitet komplekslərinin mənşəyi nə olursa olsun, böyrəklərin zədələnmə dərəcəsi onların orqanizm daxilində konsentrasiyasından və orqanlara nə qədər təsir etməsindən asılı olacaq.

İmmun komplekslərinin digər mənfi təsiri onların hüceyrə səviyyəsində iltihab reaksiyalarını aktivləşdirmək qabiliyyətidir. Nəticədə histamin, serotonin və fermentlər sərbəst buraxılır. Bu, bazal membranların keçiriciliyinin yüksəlməsinə, böyrəklərin kapilyarlarında mikrosirkulyasiyanın pozulmasına, damardaxili laxtalanmanın formalaşmasına səbəb olur.

Makroskopik müayinə böyrəklərin böyüdüyünü, onların səthinin hamar və hamar qaldığını, qabığın solğun boz rəngdə olduğunu, medullanın qırmızı olduğunu göstərir.

Histoloji və optik mikroskopiya zamanı böyrəklərin yağlı və hialin degenerasiyası, orqanların endotelinin fokuslu proliferasiyası, böyrək kanalcıqlarının zülal degenerasiyası ilə müşayiət olunan patoloji dəyişikliklər aşkar edilir. Xəstəliyin ağır gedişi varsa, o zaman epitelin atrofiyası və nekrozunun vizuallaşdırılması mümkündür.

Nefrotik sindromun simptomları

Nefrotik sindromun simptomları
Nefrotik sindromun simptomları

Nefrotik sindromun simptomları tipikdir və patoloji prosesin inkişafına nəyin səbəb olmasından asılı olmayaraq həmişə eyni görünür.

Onların arasında:

  • Kütləvi proteinuriya. Sidikdə çox miqdarda protein (əsasən albumin) ilə ifadə edilir. Bu, bu patologiyanın əsas əlamətidir, lakin xəstəliyin yeganə əlaməti deyil.
  • Qan serumunda fosfolipidlərin sayının azalması fonunda xolesterinin, trigliseridlərin səviyyəsi yüksəlir. Nəticədə xəstədə hiperlipidemiya inkişaf edir. Eyni zamanda, lipidlərin miqdarı o qədər yüksəkdir ki, qanın serum hissəsini südlü ağ rəngə boyaya bilər. Nəticədə, hiperlipidemiya varlığını mühakimə etmək üçün qanın yalnız bir görünüşü istifadə edilə bilər. Güman ki, qan lipidlərinin artması, yüksək molekulyar çəkiyə görə damarlarda saxlanması ilə qaraciyərdə istehsalının artması ilə əlaqədardır. O, həmçinin böyrəklərin metabolizminə, qanda albumin səviyyəsinin aşağı düşməsinə və s. təsir göstərir.
  • Qanda xolesterolda sıçrayış var. Bəzən onun səviyyəsi 26 mmol / l və daha çox ola bilər. Lakin çox vaxt xolesterinin artması orta səviyyədədir və 10,4 mmol/l-dən çox deyil.
  • Ödem. Onlar müxtəlif şiddətdə ola bilər, lakin istisnasız olaraq bütün xəstələrdə mövcuddur. Ödem bəzən çox şiddətli olur, o dərəcədə xəstənin hərəkətliliyini məhdudlaşdırır, iş vəzifələrini yerinə yetirməkdə maneəyə çevrilir.
  • Xəstədə ümumi zəiflik, artan yorğunluq var. Xüsusilə nefrotik sindrom uzun müddət mövcud olduqda zəiflik artmağa meyllidir.
  • İştah azalır, mayeyə ehtiyac artır, çünki susuzluq və ağız quruluğu davamlı olaraq müşahidə olunur.
    • Daha az sidik çıxışı.
    • Bulantı, qusma, meteorizm, qarın ağrısı və boş nəcis nadirdir. Əsasən bu əlamətlər şiddətli assiti göstərir.
    • Baş ağrıları tipikdir, bel nahiyəsində çəkilmə hissləridir.
    • Xəstəliyin çox aylıq kursu ilə paresteziyalar, kalium itkisi fonunda qıcolmalar, əzələlərdə ağrılar inkişaf edir.
    • Hidroperikardit təngnəfəslik ilə ifadə edilir, bu xəstəni hətta istirahət zamanı da narahat edir, nəinki fiziki fəaliyyət fonunda.
    • Xəstələr qeyri-aktiv olurlar.
    • Dəri solğundur, bədən istiliyi normal səviyyədə saxlanıla bilər və normadan aşağı ola bilər. Nəticədə dəri soyuq və quru hiss edir. Bəlkə onun soyulması, kövrək dırnaqları, saç tökülməsi.
    • Taxikardiya ürək çatışmazlığı və ya anemiya fonunda inkişaf edir.
    • Qan təzyiqi ya aşağıdır, ya da normaldır.
    • Dildə qalın örtük aşkar edilir, mədə ölçüsündə böyüyür.
    • Tiroid funksiyası pozulduğu üçün ümumi metabolizm pozulur.
    • Çıxarılan sidiyin həcminin azaldılması da patologiyanın daimi yoldaşıdır. Eyni zamanda, xəstə gündə bir litrdən çox olmayan, bəzən isə 400-600 ml sidik ifraz edir. Sidikdə qanın görünən çirkləri, bir qayda olaraq, aşkar edilmir, lakin mikroskopik müayinə ilə aşkar edilir.
    • Sindromun digər klinik əlaməti qanın hiperkoaqulyasiyasıdır.

    Nefrotik sindromun simptomları yavaş-yavaş, bəzən isə əksinə, sürətlə inkişaf edə bilər ki, bu da ən çox kəskin qlomerulonefrit zamanı baş verir.

    Bundan əlavə, aydın və qarışıq sindrom fərqlənir. Fərq hipertoniya və hematuriyanın olmaması və ya olmasındadır.

    Nefrotik sindromun formaları

    Sindromun üç formasını da qeyd etmək lazımdır, o cümlədən:

    • Residiv sindromu. Xəstəliyin bu forması sindromun kəskinləşmələrinin tez-tez remissiyaya dəyişməsi ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyətdə remissiya dərman müalicəsi sayəsində əldə edilə bilər və ya kortəbii olaraq baş verir. Bununla belə, spontan remissiya olduqca nadir hallarda və əsasən uşaqlıqda müşahidə olunur. Təkrarlanan nefrotik sindromun payı xəstəliyin bütün hallarının 20%-ə qədərini təşkil edir. Remissiyaların müddəti olduqca uzun ola bilər və bəzən 10 ilə çata bilər.
    • Persistent sindrom. Xəstəliyin bu forması ən çox yayılmışdır və 50% hallarda rast gəlinir. Sindromun gedişi ləng, yavaş, lakin daim irəliləyir. Davamlı terapiya ilə belə stabil remissiya əldə edilə bilməz və təxminən 8-10 ildən sonra xəstədə böyrək çatışmazlığı inkişaf edir.
    • Proqressiv sindrom. Xəstəliyin bu forması onunla fərqlənir ki, nefrotik sindrom sürətlə inkişaf edir və 1-3 ildən sonra xroniki böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.

    Nefrotik sindromun ağırlaşmaları

    Nefrotik sindromun ağırlaşmaları
    Nefrotik sindromun ağırlaşmaları

    Nefrotik sindromun ağırlaşmaları sindromun özü ilə əlaqələndirilə və ya onun müalicəsində istifadə olunan dərmanlar tərəfindən törədilə bilər.

    Fəsadlara daxildir:

    • İnfeksiyalar: pnevmoniya, peritonit, furunkuloz, plevrit, qızartı və s. Ən ağır fəsad pnevmokok peritonit hesab olunur. Gecikmiş antibiotik müalicəsi ölümcül ola bilər.
    • Flebotromboz.
    • Nefrotik böhran nefrotik sindromun digər nadir, lakin ağır ağırlaşmasıdır. Bədən istiliyinin artması, qarın ağrısı, əvvəlki qusma ilə dəri eritemasının görünüşü, ürəkbulanma, iştahsızlıq ilə müşayiət olunur. Nefrotik böhran tez-tez qan təzyiqinin nəzərəçarpacaq dərəcədə azalması ilə sürətlə inkişaf edən nefrotik şokla müşayiət olunur.
    • Ağciyər emboliyası.
    • Böyrək infarktı ilə nəticələnən böyrək arteriyasının trombozu.
    • Serebral insult.
    • Nefrotik sindromun ürək işemiyası və miokard infarktı riskini artırdığına dair sübutlar var.
    • Nefrotik sindromun müalicəsi üçün dərmanların qəbulundan yaranan fəsadlar allergik reaksiyalarda, xoranın perforasiyası ilə mədə və bağırsaq xoralarının əmələ gəlməsində, şəkərli diabetdə, dərman psixozlarında və s. ilə ifadə edilir.

    Yuxarıda göstərilən fəsadların demək olar ki, hamısı xəstənin həyatı üçün təhlükə yaradır.

    Diaqnoz

    Klinik və laborator tədqiqatlar nefrotik sindromun diaqnostikasında aparıcı üsuldur. Bununla belə, müayinə və instrumental müayinə üsulları məcburidir. Xəstənin müayinəsi zamanı həkim kürklü dili, şişkinliyi, quru və soyuq dərini, həmçinin sindromun digər vizual əlamətlərini vizuallaşdırır.

    Həkim müayinəsinə əlavə olaraq aşağıdakı diaqnostika növləri təyin edilə bilər:

    • Sidiyin ümumi analizi çöküntüdə nisbi sıxlığın artması, silindruriya, leykosituriya, xolesterin miqdarını aşkar edəcək. Sidikdə proteinuriya adətən ağır olur.
    • Qan testi ESR-də artım, eozinofiliya, trombositlərdə artım, hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrində azalma göstərəcək.
    • Qanın laxtalanmasını qiymətləndirmək üçün koaquloqramma lazımdır.
    • Biokimyəvi qan testi xolesterin, albumin, proteinemiyada artım aşkar edir.
    • Böyrəklərin toxumalarının zədələnmə dərəcəsini qiymətləndirmək üçün böyrək damarlarının ultrasəs müayinəsi, nefrossintiqrafiya ilə ultrasəs aparmaq lazımdır.
    • Dərin immunoloji müayinə tələb edən nefrotik sindromun səbəbini müəyyən etmək eyni dərəcədə vacibdir, böyrəklərin, düz bağırsağın, diş ətinin biopsiyasını aparmaq, angioqrafik tədqiqatlar aparmaq mümkündür.

    Müalicə

    Nefrotik sindromun müalicəsi xəstəxanada nefroloqun nəzarəti altında aparılır.

    Uroloji şöbələrdə çalışan həkimlər üçün ümumi tövsiyələr aşağıdakı məqamlara qədər azalır:

    • Maye qəbulunun məhdudlaşdırılması və xəstənin yaşından asılı olaraq protein miqdarının seçilməsi ilə duzsuz pəhrizin həyata keçirilməsi.
    • Repoliglukin, Albumin və s. ilə infuziya terapiyası
    • Sitostatiklərin qəbulu.
    • Sidikqovucuların qəbulu.
    • İmmunosupressiv müalicə.
    • Antibakterial müalicə.

    Böyrək xəstəliklərinin müalicəsində sidikqovucular mühüm rol oynayır. Lakin onların qəbulu mütəxəssislər tərəfindən ciddi şəkildə nəzarət edilməlidir, əks halda ciddi sağlamlıq problemləri yarana bilər. Bunlar arasında: metabolik asidoz, hipokalemiya, natriumun bədəndən yuyulması, dövran edən qanın həcminin azalması. Böyrək çatışmazlığı və ya hipoalbuminemiya fonunda böyük dozada diuretiklərin qəbulu tez-tez düzəltmək çətin olan şokla çətinləşdiyi üçün xəstələrə ehtiyatla müalicə edilməlidir. Diuretiklərin qəbul müddəti nə qədər qısa olsa, bir o qədər yaxşıdır. Onları yalnız ödemin artması və ayrılan sidik miqdarının azalması ilə yenidən təyin etmək məsləhətdir.

    Xəstəni ödemdən xilas etmək üçün Furosemid venadaxili və ya oral olaraq tövsiyə olunur. Bu, çox güclü dekonjestandır, lakin onun təsiri qısamüddətlidir. Ödemi aradan qaldırmaq üçün etakrin turşusu da təyin edilə bilər. Ödemlə mübarizədə digər mühüm əlaqə bədəndə kalium saxlamağa imkan verən diuretiklərdir.

    Ödem amiloidozdan qaynaqlanırsa, o zaman diuretiklərlə korreksiya etmək çətindir.

    Qlükokortikosteroidlər nefrotik sindromun immunosupressiv müalicəsi üçün seçilən dərmanlardır. Bu preparatlar immun komplekslərə birbaşa təsir göstərir, onların iltihab vasitəçilərinə qarşı həssaslığını yatırır, istehsalını azaldır.

    Sitostatiklərlə müalicəyə gəlincə, bu məqsədlə Siklofosfamid (Cytoxan, Cyclophosphan) və Chlorambucil (Leukeran, Chlorbutin) kimi preparatlar istifadə olunur. Bu dərmanlar hüceyrə bölünməsini boğmağa yönəldilmişdir və onlar seçmə qabiliyyətinə malik deyillər və tamamilə bütün bölünən hüceyrələrə təsir göstərirlər. Dərmanın aktivləşməsi qaraciyərdə baş verir.

    Boşaldıqdan sonra

    Xəstə xəstəxanadan buraxıldıqdan sonra ona yaşayış yeri üzrə klinikada nefroloqun müşahidəsi göstərilir. Dəstəkləyici patogenetik terapiya uzun müddətdir ki, aparılır. Onun tamamlanma ehtimalına yalnız həkim qərar verə bilər.

    Həmçinin xəstələrə sanatoriya müalicəsi tövsiyə olunur, məsələn, Krımın cənub sahillərində. Xəstəliyin remissiya dövründə sanatoriyaya getmək lazımdır.

    Pəhrizə gəldikdə, xəstələr 7 nömrəli tibbi pəhrizə əməl etməlidirlər. Bu, şişkinliyi az altmağa, maddələr mübadiləsini və diurezi normallaşdırmağa imkan verir. Menyuya yağlı ətlərin, tərkibində duz, marqarin, trans yağlar, bütün paxlalılar, şokolad məhsulları, marinadlar və sousların daxil edilməsi qəti qadağandır. Yemək fraksiya olmalıdır, yemək üsulları qənaətcil olmalıdır. Su məhdud miqdarda istehlak edilir, onun həcmi xəstənin gündəlik diurezindən asılı olaraq fərdi olaraq hesablanır.

    Qarşısının alınması və proqnoz

    Qarşısının alınması
    Qarşısının alınması

    Profilaktik tədbirlərə qlomerulonefritin, eləcə də digər böyrək xəstəliklərinin davamlı və erkən müalicəsi daxildir. İnfeksiya ocaqlarının hərtərəfli sanitarizasiyasını aparmaq, həmçinin bu sindromun yaranmasında etioloji faktor kimi xidmət edən patologiyaların qarşısını almaq lazımdır.

    Dərmanlar yalnız iştirak edən həkim tərəfindən tövsiyə olunanlar qəbul edilməlidir. Nefrotoksikliyi olan və ya allergik reaksiyaya səbəb ola bilən dərmanlarla xüsusi diqqət yetirilməlidir.

    Xəstəlik bir dəfə özünü göstəribsə, əlavə tibbi nəzarət, testlərin vaxtında aparılması, insolasiya və hipotermiyadan qaçınmaq lazımdır. Məşğulluğa gəlincə, nefrotik sindromlu insanların işi fiziki gərginlik və əsəb gərginliyi baxımından məhdudlaşdırılmalıdır.

    Sağlamlaşmanın proqnozu əsasən sindromun inkişafına nəyin səbəb olmasından, eləcə də şəxsin müalicəsiz nə qədər müddət qalmasından, xəstənin neçə yaşından və digər amillərdən asılıdır. Nəzərə almaq lazımdır ki, tam və davamlı bərpa olduqca nadir hallarda əldə edilə bilər. Bu, adətən uşaqlıqda birincili piyli nefrozla mümkündür.

    Başqa qrup xəstələrdə gec-tez böyrək zədələnmə əlamətlərinin artması, bəzən bədxassəli hipertoniya ilə xəstəliyin residivi müşahidə olunur. Nəticədə xəstədə böyrək çatışmazlığı inkişaf edir, ardınca azotemik uremiya və ölüm baş verir. Buna görə də, müalicəyə nə qədər tez başlansa, proqnoz bir o qədər yaxşı olar.

Tövsiyə: